Syndrome de Lyell

Qu'est-ce que le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Lyell, également connu sous le nom de Nécrolyse Épidermique Toxique (NET) et le syndrome de Stevens-Johnsons (SJS) correspondent à une réaction cutanée sévère et potentiellement mortelle caractérisée par une nécrose extensive de l'épiderme, conduisant à son décollement. Cette pathologie est généralement causée par une réaction médicamenteuse (85% des cas), le plus souvent associée à certains antibiotiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou encore anticonvulsivants.

Quels sont les symptômes du syndrome de Lyell ?

Les principaux symptômes du syndrome de Lyell / SJS sont :

• Fièvre élevée
• Malaise général
• Rougeurs cutanées diffuses (érythème)
• Formation de bulles et de décollements cutanés, souvent généralisés
• Douleur cutanée intense
• Atteinte des muqueuses (bouche, yeux, voies respiratoires, etc.)

Les symptômes initiaux peuvent ressembler à ceux d'une infection virale, avec une progression rapide vers des manifestations cutanées sévères.

Comment diagnostiquer le syndrome de Lyell / SJS ?

Le diagnostic repose sur une combinaison de critères cliniques et de tests supplémentaires :

• Signes cliniques : La présentation typique avec des zones de décollement de la peau, des bulles, et des atteintes des muqueuses.
• Histopathologie : Une biopsie cutanée peut confirmer le diagnostic, montrant une nécrose complète de l'épiderme.
• Critères de classification : Le syndrome de Lyell est généralement diagnostiqué lorsqu'il y a un décollement cutané supérieur à 30% de la surface corporelle. En dessous de ce seuil, on parle de syndrome de Stevens-Johnson.

Quels sont les traitements pour le syndrome de Lyell / SJS ? 

Il s’agit d’ une urgence médicale et doit être effectué dans un service de soins intensifs ou de brûlés. Il comprend :

• Arrêt immédiat du médicament responsable : Si un médicament suspecté est identifié, il doit être arrêté immédiatement.
• Soins de soutien : Les patients nécessitent souvent des soins intensifs, y compris des mesures de réanimation, gestion de la douleur, et surveillance des infections secondaires.
• Soins de la peau : Des techniques similaires à celles utilisées pour les grands brûlés sont employées pour traiter les zones de décollement cutané.
• Soins oculaires : Une consultation ophtalmologique est essentielle en cas d'atteinte des yeux.
• Traitements médicamenteux : Des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), des corticostéroïdes et des agents immunomodulateurs peuvent être utilisés.

Les soins de support en centre expert sont essentiels.

Est-ce qu’il existe des complications au syndrome de Lyell / SJS ?

Le pronostic dépend de l'étendue des lésions, de l'âge du patient, et de la rapidité du traitement. Les complications peuvent inclure des infections, une insuffisance respiratoire, des problèmes de cicatrisation, et des séquelles à long terme.

Quelles sont les séquelles du syndrome de Lyell / SJS ?

Pour une grande majorité des patients, une phase chronique suit la phase aiguë ; les séquelles qui surviennent alors peuvent impacter durablement la qualité de vie.

Les séquelles peuvent affecter :

• La peau : sécheresse, anomalies de la pigmentation, cicatrices, anomalies des ongles, douleurs cutanées.
• Les yeux : syndrome sec,  conjonctivite chronique, trichiasis, brides, anomalies cornéennes, altérant plus ou moins la fonction visuelle, pouvant conduire dans certains cas à la cécité.
• La bouche : sécheresse, altérations dentaires.
• Les organes génitaux : synéchies préputiales, vaginales.
• Le tube digestif : sténose oesophagienne.
• Les bronches : bronchiolite oblitérante.

Les séquelles psychologiques sont fréquentes et impactent parfois fortement la reprise d’une vie sociale, familiale et professionnelle normale (anxiété, dépression, troubles du sommeil, cauchemars, peur des médicaments, voire syndrome de stress post-traumatique).