Syndrome NISCH
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Qu’est ce que la cirrhose auto-immune ?
L’hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, pouvant survenir à tout âge. En l’absence de traitement, cette inflammation peut être responsable de nécrose, de fibrose ou de cirrhose. Le terme de maladie “auto-immune” traduit un dysfonctionnement du système immunitaire qui s’attaquent aux constituants du corps humain, ici le foie. L’hépatite auto-immune est donc presque toujours associée à à la présence de ces auto-anticorps.
L’hépatite auto-immune a tendance à évoluer par poussées successives d’intensité variable, entrecoupées de périodes de rémission. Ces poussées, qui disparaissent parfois spontanément, laissent comme séquelles des zones de fibrose dans le foie, pouvant évoluer vers une cirrhose.
Quelques chiffres sur la cirrhose auto-immune :
- Les femmes sont plus touchées que les hommes
- Représente 6% des hépatites chroniques en France
Quels sont les symptômes de la cirrhose auto-immune ?
On distingue deux types d’hépatites auto-immunes :
1) Hépatite auto-immune de type 1 diagnostiquée chez les adultes
2) Hépatite auto-immune de type 2 surtout observée chez les enfants
Elle peut survenir à tout âge.
Beaucoup de patients ne présentent aucun symptôme, la maladie étant révélée par des tests sanguins de routine, qui montrent une élévation du taux de certains enzymes (ALAT et ASAT) fabriquées par le foie.
Certaines personnes se plaignent de fatigue, de somnolence, ou de douleurs variées dans les muscles ou les articulations. Plus rarement, un ictère (coloration jeune de la peau et du blanc des yeux) constitue le premier symptôme. Comme la plupart des hépatites chroniques, l’évolution en l’absence de traitement peut se faire vers la cirrhose.
Quelles sont les causes de la cirrhose auto-immune ?
Les causes de la maladie sont inconnues, pour la diagnostiquer on doit d’abord écarter les causes habituelles d’hépatites inflammatoires. Toute élévation chronique ou aiguë des enzymes transaminases (ASAT et ALAT) ne relevant pas d’une cause habituelle, en particulier virale, doit faire suspecter une hépatite auto-immune. On réalise donc des analyses sanguines pour regarder le taux de ces enzymes mais également rechercher la présence d’anticorps dirigés contre certains constituants des cellules.
La ponction du foie à l’aide d’une aiguille (biopsie hépatique) permet à la fois de confirmer le diagnostic à partir d’un échantillon de tissu et de mesurer la fibrose.
Comment traiter la cirrhose auto-immune ?
Certains patients, chez qui la maladie est très légère ou inactive, peuvent être simplement surveillés et ne pas prendre de traitement. Lorsqu’un traitement médicamenteux est nécessaire, les corticostéroïdes sont le traitement de choix.
Ce sont des anti-inflammatoires puissants qui réduisent l’inflammation du foie. Une fois l’inflammation initiale contrôlée, un immunosuppresseur peut être prescrit pour maintenir le patient en rémission. Le but est de limiter l’activité de la maladie ainsi que ses rechutes, de manière à minimiser les risques d’évolution vers la cirrhose et ses complications.
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